Boala von Willebrand

3x puncte

categorie: Medicina

nota: 9.63

nivel: Facultate

Varianta in care exista o sinteza normala de monomeri de factor von Willebrand si de FVIIIc, dar asamblarea se realizeaza incorect. Apare in circulatie un factor von Willebrand anormal din punct de vedere conformational, cu afinitate mare pentru receptorii trombocitari specifici (pseudoboala von Willebrand).

Aceasta afinitate mare a factorului von Willebrand pentru receptorii trombo[...]
DOWNLOAD REFERAT

Preview referat: Boala von Willebrand

Varianta in care exista o sinteza normala de monomeri de factor von Willebrand si de FVIIIc, dar asamblarea se realizeaza incorect. Apare in circulatie un factor von Willebrand anormal din punct de vedere conformational, cu afinitate mare pentru receptorii trombocitari specifici (pseudoboala von Willebrand).

Aceasta afinitate mare a factorului von Willebrand pentru receptorii trombocitari tulbura secventa normala de atasare a lui la colagenul vascular. El se leaga mai intai de trombocit, astfel incat, nu se mai poate lega cu celalalt capat de colagen. Manifestarile hemoragice care apar se datoresc tulburarilor de hemostaza primara.Tipul 3 de boala von Willebrand este deficitul global de sinteza a FVIII.

In acest tip de afectiune exista un deficit absolut de sinteza a factorului von Willebrand, datorat deletiei genelor de la nivelul bratului scurt al cr. 12, care comanda sinteza factorului von Willebrand.Absenta factorului von Willebrand din circulatie determina supresia genelor care comanda sinteza FVIIIc (aflate pe cr. 10) ceea ce explica si deficitul global de sinteza a FVIII.

Consecintele fiziopatologice ale deficitului global de sinteza a FVIII:
scaderea concentratiei factorului von Willebrand determina incapacitatea plachetelor de a adera la fibrele de colagen (este afectata hemostaza primara);scaderea concentratiei FVIIIc determina incapacitatea generarii retelei de fibrina (este afectata hemostaza secundara).
DOWNLOAD REFERAT
« mai multe referate din Medicina

CAUTA REFERAT

TRIMITE REFERAT CERE REFERAT
Referatele si lucrarile oferite de E-referate.ro au scop educativ si orientativ pentru cercetare academica.
Confidentialitatea ta este importanta pentru noi

E-referate.ro utilizeaza fisiere de tip cookie pentru a personaliza si imbunatati experienta ta pe Website-ul nostru. Te informam ca ne-am actualizat termenii si conditiile de utilizare pentru a integra cele mai recente modificari privind protectia persoanelor fizice in ceea ce priveste prelucrarea datelor cu caracter personal. Inainte de a continua navigarea pe Website-ul nostru te rugam sa aloci timpul necesar pentru a citi si intelege continutul Politicii de Cookie. Prin continuarea navigarii pe Website-ul nostru confirmi acceptarea utilizarii fisierelor de tip cookie conform Politicii de Cookie. Nu uita totusi ca poti modifica in orice moment setarile acestor fisiere cookie urmarind instructiunile din Politica de Cookie.


Politica de Cookie
Am inteles